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【摘 要】目的分析北京协和医院CCS患者流行病学及临床病理特点、治疗策略及预后。方法回顾性分析,非参数Spearman相关分析判断各治疗方法的短期及远期疗效。结果 12例CCS患者均存在上消化道和下消化道息肉,以及至少1项外胚层异常。1/3患者尿蛋白阳性,1例合并肾病综合征。若联合腹痛、腹泻及便潜血阳性3项指标,则灵敏度为100%。胃镜下可见多发黏膜下黑褐色素斑,息肉病理类型以增生性息肉及腺管状腺瘤最常见。平均随访44.7月,存活率100%;10例在初始或后续治疗中加用糖皮质激素,均获不同程度缓解。糖皮质激素停药后复发者再次使用仍然有效。泼尼松≥40 mg/d较≤40 mg/d预后更佳（n=10,r=-0.655,P〈0.05）;单用氨基水杨酸制剂、胃黏膜保护剂、肠道益生菌、息肉电切术及肠内外营养支持均无明显疗效;氨基水杨酸制剂与较差预后相关（r=0.598,P〈0.05）。结论 CCS患者可见黏膜下色素沉着及尿蛋白阳性,糖皮质激素为基础的综合治疗临床缓解率较高,提示其发病机制可能有免疫因素参与。