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【摘 要】目的探讨椎管内原发外周型原始神经外胚层肿瘤的临床特点、诊断、病理表现和治疗进展。方法分析2例经影像学、手术和病理检测证实的椎管内原始神经外胚层肿瘤，回顾相关文献，总结其临床特点。结果2例病变术前行MPd检查呈等T1WI和等T2WI信号，增强后明显强化；镜下部分切除病变，术后病理检查提示均为外周型原始神经外胚层肿瘤，术后行放疗和化疗，分别随访13和10个月。结论椎管内原始神经外胚层肿瘤发病率低，好发于青少年，影像学无明显特异性，病理检查是可靠的诊断依据，预后较差。